Bruce Willis ha sido diagnosticado de una enfermedad neurodegenerativa que se presenta en personas de mediana edad

Bruce Willis sufre demencia frontotemporal, una enfermedad neurodegenerativa
El actor Bruce Willis.


17 feb. 2023 10:50H
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POR TANIA CALAHORRA
El estado de salud de Bruce Willis ha empeorado. El actor, que fue diagnosticado de asfasia progresiva, ahora padece demencia frontotemporal, según ha confirmado su mujer en un publicación en Instagram. Este tipo de trastorno, que no tiene cura, daña los lóbulos frontal y temporal del cerebro, áreas asociada a las personalidad, el comportamiento y el lenguaje.

Los síntomas son variados y pueden ser diferentes dependiendo de la persona y la zona del cerebro específicamente afectada. El denominante común entre todos los enfermos con este trastorno es que la demencia frontotemporal suele presentarse en edades tempranas, entre los 40 y los 65 años.

Qué es la demencia frontotemporal


La afasia progresiva primaria, la demencia semántica y la afasia agramática progresiva son los principales subtipos de demencia frontotemporal que generan problemas de lenguaje. Entre ellos, el más común, es la afasia progresiva primaria (que le fue diagnosticada a Bruce Willis en primer lugar) que es un síndrome neurodegenerativo caracterizado por un deterioro progresivo del lenguaje, mientras que, inicialmente, el resto de funciones cognitivas están preservadas. La edad de inicio habitual de la afasia primaria progresiva se considera en torno a los 50 a 70 años.   

En España se calcula que la demencia frontotemporal afecta a un 0,2-0,3 por ciento en la población mayor de 65 años, de los cuales el 20-40 por ciento correspondería a casos con afasia progresiva primaria. 

La afasia puede afectar a cualquier edad, pero es más común que afecte a personas adultas, sobre todo a partir de los 60 años. En España, y según datos de la Sociedad Española de Neurología (SEN) más de 350.000 personas padecen afasia y cada año se producen unos 25.000 nuevos casos.

Síntomas de la demencia frontotemporal


El grupo de trastornos que gradualmente dañan los lóbulos frontal y temporal del cerebro provocan alteraciones en el pensamiento y la conducta. Los síntomas de la demencia frontotemporal pueden incluir comportamientos inusuales, problemas emocionales, dificultad para comunicarse o problemas para caminar.

Entre los indicios que pueden indicar que la persona sufre demencia frontotemporal se encuentran los siguientes síntomas:
  • Comportamiento social cada vez más inapropiado.
  • Pérdida de empatía y otras habilidades interpersonales, como ser sensible a los sentimientos de los demás. 
  • Falta de juicio.
  • Pérdida de inhibición.
  • Falta de interés (apatía), que puede confundirse con depresión.
  • Comportamiento compulsivo repetitivo, como dar golpecitos, aplaudir o relamerse los labios.
  • Una disminución en la higiene personal.
  • Cambios en los hábitos alimenticios, por lo general comer en exceso o desarrollar una preferencia por los dulces y los carbohidratos.
  • Comer objetos no comestibles.
  • Querer compulsivamente llevarse cosas a la boca. 
  • Problemas del habla y del lenguaje.

Tratamientos para la demencia frontotemporal


El abordaje de la demencia frontotemporal es sintomático, es decir, está dirigido al control de los síntomas, ya que carece de tratamiento específico y actualmente no hay evidencia de que ningún tratamiento pueda modificar el curso de la enfermedad. La demencia frontotemporal es la tercera causa más frecuente de demencia neurodegenerativa, tras la enfermedad de Alzheimer y la demencia con cuerpos de Lewy.

Sin embargo, hay algunas formas que pueden ayudar a controlar los síntomas como mantener un mismo horario, disminuir la distracciones o modificar el entorno para ayudar a la persona diagnosticada con los problemas de conducta. También resulta de utilidad para estar personas los grupos de apoyo y la fisioterapia, de utilidad cuando hay dificultad de movimiento.

Diferencias de la demencia frontotemporal y el alzhémeir


La principal diferencia entre la demencia frontotemporal, como la que sufre Bruce Willis, y el alzhéimer es la edad en la que se presenta la enfermedad. La primera se inicia en una edad temprana, entre los 45 y los 60 años, mientras que la segunda suele aparecer pasados los 65 años.

Otro aspecto diferenciador es las partes afectadas del cerebro. En la enfermedad de Alzhéimer, estas aparecen en la cara interna del lóbulo temporal, especialmente en el hipocampo, desde donde se propagan a todo el lóbulo temporal, el parietal y el frontal. En el caso de la demencia frontotemporal y, como su propio nombre indica, las lesiones aparecen en los lóbulos frontales y temporales. 

En el alzhéimer encontramos una pérdida de neuronas y sinapsis, además de la presencia de proteínas tau (ovillos neurofibrilares) y proteínas amiloide (placas neuríticas). En la demencia frontotemporal también se produce una pérdida de neuronas y sinapsis, además de la aparición de proteínas tau. Sin embargo, aparecen otros elementos que no identificamos en el alzhéimer: neuronas abalonadas y, en ocasiones, también cuerpos de Pick. Por último, en la segunda no aparecen las proteínas amiloides ni las placas neuríticas típicas del alzhéimer.
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