Sarcomas de tejidos blandos

Los sarcomas de tejidos blandos son tumores malignos (cánceres) procedentes de los músculos, tendones, tejido fibroso, tejido sinovial, vasos sanguíneos, nervios y grasa (tejido adiposo). En más de la mitad de los casos el tumor afecta a una extremidad, habitualmente a las piernas. En el resto de ocasiones afectan al tronco (generalmente a una zona de la parte inferior de la espalda denominada retroperitoneo) y, más raramente, a la cabeza o al cuello. Representan tan solo 3 de cada 1000 casos de cáncer en la población, aunque 65 de cada 1000 casos de cáncer en los niños.

Tipos de sarcomas de partes blandas

En función del tipo de tejido que afecten y de su aspecto en la anatomía patológica se pueden distinguir:

• Rabdomiosarcoma. Cáncer procedente del tejido muscular estriado (los músculos).
• Leiomiosarcoma. Cáncer procedente del tejido muscular liso.
• Liposarcoma. Cáncer procedente del tejido graso (adipocitos).
• Angiosarcoma. Cáncer procedente de los vasos sanguíneos.
• Sarcoma inclasificado. Cuando no se puede distinguir de qué tejido procede.
• Tumores gastrointestinales de células del estroma (GISTs). Cánceres localizados en el abdomen procedentes de células intestinales.

¿Cuáles son las causas del sarcoma de tejidos blandos?

Las causas de los sarcomas son desconocidas. Salvo en casos excepcionales (como los neurofibromas que aparecen en una enfermedad llamada neurofibromatosis), los tumores benignos de partes blandas no se transforman en cánceres malignos. Los sarcomas de partes blandas se han relacionado con diversos factores:

• Cicatrices de cirugías, fracturas o quemaduras previas.
• Radioterapia previa.
• Infecciones por virus (sarcoma de Kaposi en pacientes infectados por el virus herpes 8).
• Alteraciones inmunológicas. Las defensas bajas como consecuencia de enfermedades de nacimiento o de enfermedades adquiridas se asocian con un mayor riesgo de estos tumores.
• Alteraciones genéticas. Los pacientes con neurofibromatosis y algunos con determinadas alteraciones genéticas pueden desarrollar tumores de partes blandas con mucha más frecuencia que la población general.

¿Qué síntomas produce este tipo de cáncer?

Los síntomas de todos los sarcomas de tejidos blandos suelen proceder de los problemas derivados de su crecimiento local. Pueden producir grandes masas que son advertidas por el paciente sin haber notado ningún otro síntoma o que pueden comprimir las estructuras vecinas.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad?

El diagnóstico se realiza mediante la realización de pruebas de imagen que detecten la masa (radiografías, TAC o RMN) y su posterior biopsia, con una aguja o mediante abordaje quirúrgico.

¿Puede prevenirse?

Los sarcomas de tejidos blandos no pueden ser prevenidos.

¿Cuál es el pronóstico de los pacientes afectados?

El pronóstico de los sarcomas de tejidos blandos depende de las características del tumor, de su tamaño y de la extensión. Se clasifican de la siguiente manera:

• Tumor primario:

• T1. El tamaño mayor del tumor no supera los 5 cm.

• T2. El tamaño mayor del tumor supera los 5 cm.

• Ganglios linfáticos:

• N0. No hay ganglios en la zona.

• N1. Si hay ganglios.

• Metástasis a distancia:

• M0 No hay metástasis.

• M1. Existen metástasis.

• Grado del tumor según el estudio por el patólogo:

• G1. Bien diferenciado.

• G2. Moderadamente diferenciado.

• G3. Pobremente diferenciado.

• G4. Indiferenciado.

Según esta clasificación los estadios que existen son:

• Estadio I. T1 o T2, N0, M0. G1 o G2. Supervivencia a 5 años cercana al 100%.
• Estadio II. T2 con afectación de fascia profunda, N0, M0. G1 o G2 o; T1 o T2; N0; M0. G3 o 4. Supervivencia a 5 años > 80%.
• Estadio III. T2 con afectación de fascia profunda, N0, M0. G3 o G4. Supervivencia a 5 años >50%.
• Estadio IV. Cualquier T, N1, M0 o M1. Cualquier G. Supervivencia a 5 años <20%.

¿Cuál es el tratamiento del sarcoma de tejidos blandos?

El tratamiento de los sarcomas de tejidos blandos depende de su estadio y del tipo de tumor. En general:

• En el estadio I el tratamiento es quirúrgico.
• En el estadio II, además de la cirugía, se recomienda la radioterapia, que puede administrarse también antes de la cirugía según sean las características y localización del tumor.
• En el estadio III, además de las acciones previas, se puede administrar quimioterapia. La quimioterapia está especialmente indicada en el rabdomiosarcoma. Los pacientes con un tumor tipo GIST se benefician de tratamiento específico con un medicamento denominado imatinib.
• En el estadio IV se suelen tratar con quimioterapia, asociando o no el resto de tratamientos. La cirugía puede realizarse para extirpar metástasis localizadas.

Si la localización del tumor se encuentra en una extremidad, siempre se intenta salvarla al realizar la cirugía. En caso de que sea imposible extirpar totalmente el tumor, de que no se pueda dar radioterapia o de que deban extirparse nervios, arterias o venas que puedan dejar secuelas importantes en la extremidad, existe indicación para proceder a la amputación de la misma.