21 nov 2018 | Actualizado: 19:20

Identifican el mecanismo de activación del 8% de cánceres infantiles

El rabdomiosarcoma es el sarcoma de tejidos blandos más frecuente en niños

El grupo de Investigación Traslacional en el Cáncer de la Infancia y la Adolescencia del VHIR.
Identifican el mecanismo de activación del 8% de cánceres infantiles
mar 07 noviembre 2017. 12.35H
Redacción
Científicos del Vall d'Hebron Instituto de Investigación (VHIR) de Barcelona han identificado uno de los mecanismos que promueven la oncogenicidad en el rabdomiosarcoma, un tipo de cáncer infantil responsable del 8 por ciento de casos y que se da en tejidos blandos.

El estudio, publicado en British Journal of Cancer, ha descubierto el mecanismo que hace que la vía de señalización Hedgehog -formada por proteínas dentro de las células que inducen a éstas a proliferar, y está descontrolada en cáncer- está fuertemente activada en estos tumores, a pesar de que no presentan mutaciones directas en la mayoría de los casos.

El grupo de Investigación Traslacional en el Cáncer de la Infancia y la Adolescencia del VHIR ha registrado concretamente una elevada presencia de dos ligandos -proteínas externas a la célula que interaccionan con un receptor que está en la membrana y hacen que se active la vía-.

En concreto, se trata de los ligandos Indian Hedgehog y Desert Hedgehog, y han demostrado que tienen un papel fundamental en la activación oncogénica de los rabdomiosarcomas infantiles, ha explicado a Europa Press el investigador principal del grupo, Josep Roma.

Alternativas a las terapias actuales

Los investigadores implantaron líneas celulares de tumores de rabdomiosarcomas de pacientes en ratones y observaron que cuando las células no tienen los ligandos, los tumores no podían crecer o su crecimiento era muy limitado: "Inhibir la interacción entre el ligando y su receptor podría ser una buena diana terapéutica", según Roma.

Este trabajo, en el que también ha participado el Instituto de Investigación Sanitaria Incliva, se podría aplicar a otros tipos de cáncer -como el de páncreas, ovario y colorrectal- y permitirá ofrecer alternativas a medio plazo para los pacientes que no responden a las terapias actuales.

El mismo grupo de investigadores descubrió en 2011 la implicación de otra vía de señalización en los rabdomiosarcomas, la vía Notch, y una de las líneas de trabajo que tienen en marcha consiste en conseguir la doble inhibición farmacológica de ambas vías, Notch y Hedgehog, ha explicado Roma.

Este tipo de cáncer consiste en tumores malignos que pueden aparecer en muchas partes del cuerpo -como extremidades, cabeza, cara y cuello-, y supone el tipo más común de sarcoma de tejidos blandos en niños.

La agresividad y la capacidad invasora o de metástasis depende de su localización y subtipo histológico y molecular, y en los casos más favorables puede haber una tasa de curación de un 80-90 por ciento; pero, si la enfermedad se encuentra en fase avanzada o se presenta con metástasis, el pronóstico es mucho más desfavorable y la tasa puede ser menor, hasta por debajo del 40 por ciento.
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