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Identifican el mecanismo de activación del 8% de cánceres infantiles

El rabdomiosarcoma es el sarcoma de tejidos blandos más frecuente en niños

El grupo de Investigación Traslacional en el Cáncer de la Infancia y la Adolescencia del VHIR.
Identifican el mecanismo de activación del 8% de cánceres infantiles
Redacción
Martes, 07 de noviembre de 2017, a las 12:35
Científicos del Vall d'Hebron Instituto de Investigación (VHIR) de Barcelona han identificado uno de los mecanismos que promueven la oncogenicidad en el rabdomiosarcoma, un tipo de cáncer infantil responsable del 8 por ciento de casos y que se da en tejidos blandos.

El estudio, publicado en British Journal of Cancer, ha descubierto el mecanismo que hace que la vía de señalización Hedgehog -formada por proteínas dentro de las células que inducen a éstas a proliferar, y está descontrolada en cáncer- está fuertemente activada en estos tumores, a pesar de que no presentan mutaciones directas en la mayoría de los casos.

El grupo de Investigación Traslacional en el Cáncer de la Infancia y la Adolescencia del VHIR ha registrado concretamente una elevada presencia de dos ligandos -proteínas externas a la célula que interaccionan con un receptor que está en la membrana y hacen que se active la vía-.

En concreto, se trata de los ligandos Indian Hedgehog y Desert Hedgehog, y han demostrado que tienen un papel fundamental en la activación oncogénica de los rabdomiosarcomas infantiles, ha explicado a Europa Press el investigador principal del grupo, Josep Roma.

Alternativas a las terapias actuales

Los investigadores implantaron líneas celulares de tumores de rabdomiosarcomas de pacientes en ratones y observaron que cuando las células no tienen los ligandos, los tumores no podían crecer o su crecimiento era muy limitado: "Inhibir la interacción entre el ligando y su receptor podría ser una buena diana terapéutica", según Roma.

Este trabajo, en el que también ha participado el Instituto de Investigación Sanitaria Incliva, se podría aplicar a otros tipos de cáncer -como el de páncreas, ovario y colorrectal- y permitirá ofrecer alternativas a medio plazo para los pacientes que no responden a las terapias actuales.

El mismo grupo de investigadores descubrió en 2011 la implicación de otra vía de señalización en los rabdomiosarcomas, la vía Notch, y una de las líneas de trabajo que tienen en marcha consiste en conseguir la doble inhibición farmacológica de ambas vías, Notch y Hedgehog, ha explicado Roma.

Este tipo de cáncer consiste en tumores malignos que pueden aparecer en muchas partes del cuerpo -como extremidades, cabeza, cara y cuello-, y supone el tipo más común de sarcoma de tejidos blandos en niños.

La agresividad y la capacidad invasora o de metástasis depende de su localización y subtipo histológico y molecular, y en los casos más favorables puede haber una tasa de curación de un 80-90 por ciento; pero, si la enfermedad se encuentra en fase avanzada o se presenta con metástasis, el pronóstico es mucho más desfavorable y la tasa puede ser menor, hasta por debajo del 40 por ciento.