El cambio de tamaño de las neuronas, nueva vía para tratamientos de la ELA

Una nueva investigación publicada en The Journal of Physiology mejora la comprensión de cómo las células nerviosas motoras (neuronas) responden a la enfermedad de la neurona motora, denominada esclerosis lateral amiotrófica (ELA), lo que podría ayudar a identificar nuevas opciones de tratamiento.

La ELA se asocia con la muerte de las células nerviosas motoras (neuronas). Comienza con la pérdida progresiva de la función muscular, seguida de parálisis y finalmente la muerte debido a la incapacidad para respirar. Actualmente, no hay cura ni existe un tratamiento efectivo para detener o revertir la progresión de la enfermedad. La mayoría de las personas con ELA mueren dentro de los 3 a 5 años desde que aparecen los primeros síntomas.

Estudios previos en modelos animales sobre ELA han informado inconsistencias en los cambios en el tamaño de las neuronas motoras. Este nuevo trabajo muestra evidencia sólida de que las neuronas motoras cambian de tamaño a lo largo del curso de la progresión de la enfermedad y que, de manera crucial, los diferentes tipos de neuronas experimentan cambios distintos.

Cambios de tamaño en las neuronas vulnerables

Específicamente, el estudio muestra que los tipos de neuronas motoras que son más vulnerables a la enfermedad, es decir, que mueren primero, aumentan de tamaño muy temprano en la enfermedad, antes de que aparezcan los síntomas. Otros tipos de neuronas motoras que son más resistentes a la patología (mueren al final) no incrementan su tamaño. Estos cambios en el tamaño de las neuronas motoras tienen un efecto significativo en su función y su destino a medida que progresan las enfermedades.

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Actualmente no hay cura para el ELA ni existe un tratamiento efectivo

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La esperanza es que al comprender más sobre los mecanismos por los que las neuronas cambian de tamaño, será posible identificar y buscar nuevas estrategias para frenar o detener la muerte de las células nerviosas motoras. Esta investigación sugiere que las neuronas motoras podrían alterar sus características como respuesta a la enfermedad en un intento de compensar la pérdida de la función; pero estos cambios pueden conducir a la muerte temprana de la neurona.

Además, la investigación apoya la idea de que las neuronas motoras más vulnerables sufren cambios únicos que pueden afectar a su capacidad de sobrevivir. El trabajo, llevado a cabo por la Universidad Estatal de Wright, en Estados Unidos, implicó identificar y medir los cambios de tamaño de los tipos de neuronas motoras en un modelo de ratón de ELA familiar.

Investigación en el modelo de ratón más agresivo de ELA

Se examinaron las neuronas motoras en cada etapa clave de la enfermedad para observar cuándo y dónde comienzan estos cambios, y cómo progresan a través de la totalidad de la enfermedad. Se emplearon anticuerpos específicos como marcadores para unirse a la estructura de las neuronas motoras para que se pudieran ver fácilmente con microscopios de alta potencia y un programa de ordenador realizó la medición tridimensional del tamaño y la forma del cuerpo celular de una neurona motora.

Es importante señalar que la investigación se realizó en un solo modelo de ratón que era el modelo de ratón más agresivo de ELA. El trabajo futuro debería centrarse en otros modelos de ratón de ELA para determinar cómo pueden traducirse estos resultados en pacientes humanos.

"Este enfoque de investigación podría aplicarse no solo a la ELA, sino también a otras enfermedades neurodegenerativas, como el alzhéimer y el párkinson. Esta nueva comprensión podría ayudarnos a identificar nuevos objetivos terapéuticos para mejorar la supervivencia de la neurona motora", afirma el investigador principal, Sherif M. Elbasiouny, de la Universidad de Wright.