Aunque son enfermedades raras, ya hay más de 120 neumonitis por hipersensibilidad descritas

Sandra Melgarejo. Madrid
“La Neumología no es solo diagnosticar y tratar, también debe preocuparse por buscar las causas de las enfermedades”. Así lo ha afirmado Ferran Morell, jefe del Servicio de Neumología del Hospital Vall d´Hebron de Barcelona, durante la conferencia magistral ‘20 años en el intersticio’ que ha impartido en el XIX Congreso de la Sociedad Madrileña de Neumología y Cirugía Torácica (Neumomadrid), una cita científica que ha reunido a más de 450 neumólogos, cirujanos torácicos, médicos de Atención Primaria y personal de Enfermería durante dos días en Madrid.

Ferran Morell, jefe del Servicio de Neumología del Hospital Vall d´Hebron de Barcelona, y José Luis Álvarez-Sala, decano de la Facultad de Medicina de la Universidad Complutense de Madrid.

Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo de patologías que causan inflamación (neumonitis) o cicatrización (fibrosis) de los pulmones, lo que dificulta la obtención de oxígeno. La fibrosis pulmonar idiopática es la enfermedad intersticial más frecuente. Se trata de una enfermedad rara de causa desconocida que padecen más de 7.500 personas en nuestro país, con una supervivencia que oscila entre los dos y los cinco años tras el diagnóstico.

En el año 1990, el equipo de Morell en el Vall d’Hebron llevó a cabo el primer trasplante de pulmón realizado con éxito en nuestro país a una paciente de 18 años con una neumonitis conocida como pulmón del cuidador de aves, que contrajo por tener una cotorra en casa como mascota. El pulmón de cuidador de aves es una neumonitis por hipersensibilidad, es decir, una inflamación del pulmón producida por una reacción no alérgica a una sustancia, generalmente orgánica. Es la neumonitis más común de las más de 120 descritas, aunque está considerada una enfermedad respiratoria minoritaria, ya que se dan menos de 30 casos por cada 100.000 habitantes.

Otras neumonitis están causadas por la inhalación de esporas de hongos, como la conocida como pulmón del granjero o las que afectan a los trabajadores del corcho y del esparto, ha detallado Morell. Este especialista describió el pulmón de chacinero, una neumonitis por hipersensibilidad que afecta a los trabajadores de la industria del embutido, en la que “los embutidos se sumergen en un baño que contiene hongos, se dejan fermentar y secar durante varios meses, y finalmente se elimina el recubrimiento mediante cepillado antes de su comercialización”, ha explicado.

Tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática

También en el XIX Congreso de Neumomadrid se ha celebrado una mesa de enfermedades intersticiales con la colaboración de Intermune. Asunción Nieto, del Servicio de Neumología del Hospital Clínico San Carlos, ha animado a los neumólogos a incluir a sus pacientes con fibrosis pulmonar idiopática en tratamiento con pirfenidona en el Registro Español NPP/SPP puesto en marcha por el Grupo de Investigación de Enfermedades Intersticiales de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (Separ). “Introducir a pacientes en el registro es fundamental para saber si lo que pasa en la práctica clínica real se corresponde con lo que pasaba en los pacientes seleccionados en los ensayos”, ha comentado.

Pirfenidona es el único fármaco aprobado por la Agencia Europea del Medicamento (EMA) para el tratamiento de la fibrosis pulmonar leve y moderada. Aunque su aprobación se produjo en 2011, Nieto ha lamentado que todavía esté pendiente su comercialización en España y que “solo se autorice su administración según la disponibilidad de medicamentos en situaciones especiales”. Los resultados de los primeros 120 pacientes incluidos en el registro español revelan que “la tolerancia y seguridad del fármaco es aceptable y superponible en la práctica clínica a los ensayos clínicos”, ha destacado la especialista.