Revierten los daños cardiovasculares asociados al 'envejecimiento infantil'

Revertir los efectos de la edad en los niños con vejez prematura. Eso es lo que 'promete' un nuevo tratamiento hallado por investigadores de la Fundación Jiménez Díaz y la Universidad Autónoma de Madrid (UAM) contra la el síndrome Hutchinson–Gilford: la progeria. Los resultados de este nuevo ensayo en ratones han sido presentados en la revista PNAS y podrían mejorar "la esperanza de vida de los pacientes con progeria, una enfermedad genética extremadamente rara y fatal que se caracteriza por un envejecimiento acelerado en niños", según explica su autor Ricardo Villa-Bellosta.

El investigador detalla que en el caso de la progeria, los pacientes fallecen por las mismas causas que los ancianos: enfermedades cardiovasculares. Por ello, desde hace tres años el Instituto de Investigación Sanitaria del Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz (IIS-FJD), con el patrocinio de la Progeria Research Fundation comenzó a investigar sobre cómo revertir los efectos de estos daños cardiovasculares, aunque la investigación venía de antes.

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"Hace seis años descubrimos que los ratones con progeria también tenían calcificaciones en las arterias, ahora podemos revertirlo"

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"Hace 6 años presentamos un trabajo con el profesor Carlos López Otín en el que señalábamos que los ratones con progeria también tenían calcificaciones vasculares, e hicimos un estudio molecular para descubrir qué es lo que les pasaba". "Descubrimos una ruta que se encarga de la síntesis de uno de los principales inhibidores que tienen nuestro organismo de las calcificaciones vasculares", detalla.

Así, estas calcificaciones son "depósitos de calcio en las arterias, como la cal en las tuberías", detalla gráficamente el especialista. Una condición que puede dar lugar a numerosas complicaciones como roturas del tejido arterial debidas a la arterioesclerosis, que incluso puede producir el desprendimiento de alguna de las placas y generar trombosis.

Ahora, "potenciando unas enzimas y restando otras" los investigadores han conseguido "volver a estados normales" la síntesis de ese inhibidor, "eliminando las calcificaciones, y de esta manera hemos conseguido alargar la vida", detalla Villa-Bellosta. Además, recuerda que este tipo de investigaciones pueden ofrecer resultados más allá de la patología estudiada. "La calcificación cardiovascular está asociada al envejecimiento y al envejecimiento prematuro, por supuesto, así como a dos enfermedades de 'envejecimiento acelerado' como son la diabetes y la enfermedad renal crónica".

Por ello, recuerda la importancia de la investigación y de la captación de fondos, también para las enfermedades minoritarias. "Este tratamiento podría servir para todas esas patologías, pero todavía es un campo que hay que explorar y en el que estamos trabajando".

Investigación y tratamientos

Villa-Bellosta señala que la progeria es una enfermedad muy poco frecuente y que actualmente hay un total de 161 casos identificados en todo el mundo. De ahí la importancia de la investigación con modelos, que permiten lograr avances y nuevos tratamientos. "Es una enfermedad muy rara, sin embargo es muy representativa de un problema que nos afecta a todos, como el envejecimiento".

El pasado año, López-Otín y Juan Carlos Izpisúa-Belmonte, publicaron dos estudios independientes con Crispr/Cas9 para el tratamiento de la progeria. "El problema es que, por ahora, las tecnologías de edición genética no son 100 por 100 seguras, puesto que podrían modificar otros nucleótidos", por lo que "hay que tener precaución". La nueva tecnología, el 'prime editing', presentado hace poco más de un mes "ha mejorado esta situación", pero todavía no se puede asegurar completamente su efectividad.

Junto a la falta de legislación para aplicar estas técnicas y hasta que esta tecnología pueda desarrollarse por completo, es necesario seguir investigando y hasta que no se pueda eliminar la enfermedad, "hay que seguir tratando los síntomas", concluye.