Neumomadrid celebra la llegada de nuevos tratamientos para la fibrosis pulmonar idiopática

Redacción. Madrid
Con motivo de la conmemoración del Día Mundial de las Enfermedades Raras, el 28 de febrero, la Sociedad Madrileña de Neumología y Cirugía Torácica (Neumomadrid) destaca la llegada de novedades terapéuticas para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática, una rara enfermedad pulmonar fibrosante, de origen desconocido y mal pronóstico.

Rodríguez Nieto.

Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo de patologías que causan inflamación (neumonitis) o cicatrización (fibrosis) de los pulmones, lo que dificulta la obtención de oxígeno. Dentro de estas enfermedades, hay un grupo de causa desconocida donde la fibrosis pulmonar idiopática es la enfermedad más frecuente. Se estima que en España la padecen unas 7.500 personas, con una supervivencia media que oscila entre los dos y los cinco años desde el inicio de los síntomas, peor que la de los pacientes tratados de cáncer de mama o de próstata.

“Aunque se trate de una enfermedad rara, la fibrosis pulmonar idiopática es una de las patologías intersticiales que vemos con más frecuencia –tiene una incidencia aproximada de 13-20 casos por 100.000 habitantes–. Desde septiembre de 2014 disponemos en España de un medicamento antifibrótico, la pirfenidona, que supone una esperanza para estos pacientes”, comenta María Jesús Rodríguez Nieto, coordinadora del Grupo de Trabajo de Enfermedades Intersticiales de Neumomadrid.

La especialista detalla que los síntomas fundamentales de esta patología son sensación de falta de aire, que comienza con el esfuerzo y que poco a poco limita la actividad cotidiana, en ocasiones acompañada de tos no productiva. Afecta a adultos generalmente mayores de 50 años, siendo más frecuente en varones. “Como suelen ser personas mayores, la sintomatología se justifica porque se relaciona con achaques propios de la edad y, cuando se llega al diagnóstico, la enfermedad ya está avanzada”, indica Rodríguez Nieto.

Para diagnosticar la fibrosis pulmonar idiopática hay que descartar otras enfermedades de causa conocida que pueden conducir a una situación clínica similar, como la afectación pulmonar por diferentes fármacos, o la exposición ambiental u ocupacional. “Hay otras patologías, como la artritis reumatoide u otras enfermedades reumatológicas que también pueden producir una similar en el pulmón”, añade la neumóloga.

La historia natural de la enfermedad es variable e impredecible en el momento en el que se hace el diagnóstico, pero habitualmente hay una progresión de la enfermedad que conduce al empeoramiento clínico, que a veces es más marcado por un episodio de empeoramiento brusco. Actualmente, la pirferidona es el único fármaco disponible en España con eficacia contrastada en el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática de leve-moderada intensidad.

“Aunque todavía no hay datos de la enfermedad a largo plazo cuando se trata con pirfenidona, los ensayos clínicos han demostrado que el tratamiento enlentece el deterioro progresivo de la función pulmonar que causa esta patología”, afirma la coordinadora del Grupo de Estudio de Enfermedades Intersticiales de Neumomadrid. “Además, hay otro fármaco antifibrótico pendiente de ser comercializado, el nintedanib, con resultados similares, que nos permitirá ofrecer más alternativas al tratamiento de estos pacientes”, concluye la doctora.