13 nov 2018 | Actualizado: 17:00

Los hospitales de Badajoz aplican un protocolo para diagnosticar la enfermedad 'porfiria aguda'

La iniciativa forma parte de un estudio epidemiológico de ámbito nacional denominado Pagora

Lunes, 03 de junio de 2013, a las 18:01

Redacción. Badajoz
Los hospitales Infanta Cristina y Perpetuo Socorro de Badajoz aplican desde este sábado en sus servicios de Urgencias un protocolo de cribado para el diagnóstico de 'porfiria aguda', una enfermedad "rara" "muy difícil de identificar", que con frecuencia tarda en diagnosticarse hasta cinco años desde su aparición.

Luis Alfonso hernández Carrón, consejero de Sanidad

La iniciativa forma parte de un estudio epidemiológico de ámbito nacional, denominado Pagora y cofinanciado por el Instituto de Salud Carlos III, en el que participan simultáneamente los servicios de Urgencias y Medicina Interna de unos veinte hospitales de toda España según informa el Gobierno extremeño en una nota de prensa.

Las porfirias son un grupo de enfermedades hereditarias, causadas por anomalías en el metabolismo de la hemoglobina, entre las cuales la variedad más común es la Porfiria Aguda Intermitente (PAI), que se presenta con crisis o ataques de dolor abdominal junto con otros síntomas neurológicos y psíquicos.

Además de las porfirias agudas están las porfirias cutáneas, que se manifiestan en la piel, y entre las que está la conocida como “enfermedad de los vampiros”, que presenta síntomas como palidez extrema, deformaciones faciales o intolerancia al ajo.

 Los expertos estiman que su prevalencia es de aproximadamente un caso por cada 75.000 habitantes, y aunque puede afectar a personas de ambos sexos, es más frecuente entre las mujeres de 20 a 45 años a causa de los cambios hormonales.

 Por tratarse de una enfermedad "poco conocida", y debido a que su diagnóstico definitivo requiere unas pruebas analíticas muy complejas, muchas veces ese dolor es interpretado de manera errónea y atribuido a otras causas como cólico nefrítico, apendicitis aguda o patologías ginecológicas, lo que conlleva en ocasiones el tratamiento con analgésicos u otros fármacos que pueden ser contraproducentes.

Además, el tiempo que se tarda en el diagnóstico y la aplicación de tratamiento es clave en este tipo de enfermedades para evitar complicaciones neurológicas que pueden llegar a ser graves.  

A partir de ahora, los servicios de urgencias de los hospitales pacenses que participan en el estudio aplicarán a los pacientes con dolor abdominal una sencilla prueba denominada ‘de Hoesch’ que permite detectar pacientes con una alta inclinación a padecer una crisis de porfiria aguda, siendo necesarias otras pruebas para determinar con exactitud su padecimiento.

Con el fin de preparar a los profesionales ante la aplicación de este nuevo protocolo, el Servicio de Medicina Interna del Hospital Infanta Cristina ha organizado recientemente una sesión clínica sobre la Sospecha Diagnóstica de las Porfirias Agudas en el Servicio de Urgencias, a la que asistieron facultativos de varias especialidades.

 Participaron como ponentes Rafael Enríquez de Salamanca, catedrático de Medicina Interna y jefe de Servicio del Centro de Investigación y de la Unidad de Porfirias del hospital 12 de Octubre de Madrid, y Juan Carlos Bureo, jefe de Sección de Medicina Interna del Infanta Cristina.