De las ataxias al Guillain‐Barré de Roosevelt: el especialista ha publicado un estudio con los avances desde 1974

José Berciano reivindica 47 años de investigación neurológica en Valdecilla
El investigador de Idival José Berciano


02 mar 2022. 09.00H
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47 años de actividad investigadora dentro del mundo sanitario pueden llegar a ofrecer enormes avances, permitiendo conocer nuevos tratamientos o enfoques de patologías hasta ahora desconocidas por la comunidad científica. El ex-jefe del Servicio de Neurología del Hospital Universitario Marqués de Valdecilla (HUMV), José Berciano, ha publicado recientemente en la revista en Neurosciences & History un estudio sobre su dilatada actividad investigadora desarrollada desde su llegada en Valdecilla, en 1974, hasta la actualidad.

El estudio, titulado “Investigación neurológica en Valdecilla (1974-2021) y sus circunstancias: una visión personal y retrospectiva”, se centra en los proyectos con reconocimiento internacional liderados por el propio investigador y su grupo de investigación. Tras casi cinco décadas de investigación neurológica, los principales logros de Berciano y su equipo estuvieron ligados a las ataxias y paraplejías hereditarias, la enfermedad de Charcot‐Marie‐Tooth, el Síndrome de Guillain-Barré o el síndrome de Sneddon, entre muchos otros.

Berciano ha afirmado en Redacción Médica que todos esos logros hubieran sido imposibles de alcanzar sin contar con el apoyo de otras especialidades: “Es fundamental la colaboración para poder lograr conclusiones vitales dentro del mundo de la Neurología. El desarrollo de mi tesis doctoral, junto con el estudio de las ataxias, no hubiera sido posible sin contar con los neuropatólogos. Por otra parte, sin la colaboración de los neuroradiólogos no se hubiera podido definir los distintos patrones de atrofia que en aquellos momentos no se tenían. Gracias a esta especialidad, nosotros definimos que, en la malformación de Chiari, una anomalía neural, el fundamento es una deformación del condrocráneo, que hace que la fosa posterior sea pequeña. Eso permitió más adelante que el Hospital Vall d’Hebrón, basado en este y otro estudio, pudiera describir una nueva técnica de tratamiento quirúrgico de esta malformación que consistía en la reconstrucción de la fosa posterior, que es lo que hoy sigue vigente”.


"Definimos que en la malformación de Chiari el fundamento es una deformación del condrocráneo"



Los trabajos más destacados: Charcot‐Marie‐Tooth y Guillain‐Barré


Uno de los estudios en que el equipo de Berciano logró notables resultados fue sobre la neuropatía hereditaria más frecuente, la enfermedad de Charcot‐Marie‐Tooth. “Gracias al trabajo de tesis doctoral de la Dra. Elena Gallardo se realizó el primer estudio que demostró que la enfermedad se inicia en la musculatura intrínseca del pie. A partir de aquí se logró entender los mecanismos del desarrollo y de cómo evoluciona la atrofia muscular en la enfermedad de Charcot‐Marie‐Tooth”.

Otra investigación en que Berciano participó de forma activa fue un estudio ecográfico ultrasonográfico del Síndrome de Guillain‐Barré. En palabras del profesor emérito ad honorem de la Universidad de Cantabria, “ha sido crucial para entender que la lesión inicial del síndrome es el edema endoneural que se localiza en un sitio que no se podía ver con las técnicas tradicionales de aquel momento. Este edema inflamatorio puede llegar a provocar una isquemia endoneural, que conduce a la parálisis. Se trata, pues, de una emergencia médica urgente”. Todos estos estudios epidemiológicos, clínicos, electrofisiológicos, de imagen e histopatológicos han contribuido a dar una visión renovada y mucho más actualizada de la nosología del síndrome de Guillain‐Barré.

"El edema inflamatorio puede provocar una isquemia endoneural, que conduce a la parálisis"



A nivel anecdótico y en relación con este síndrome, Berciano llega a escribir sobre uno de los presidentes de Estados Unidos más célebres, Franklin Delano Roosevelt (1882-1945), afirmando que “no sufrió una polio paralítica, tuvo un Guillain‐Barré en toda regla, tal y como llegó a defender el especialista Armond S. Goldman. Este síndrome no se conocía en Estados Unidos en ese momento”. La investigación de Goldman sobre este aspecto generó una gran repercusión, tanto en los medios de comunicación como en la literatura científica.


Un estudio pionero: el Síndrome de Sneddon


Dentro de las más de 200 publicaciones realizadas, investigar el Síndrome de Sneddon permitió sacar a la luz grandes conclusiones. En Valdecilla, concretamente entre enero de 1977 y diciembre de 1981, “recopilamos ocho casos con síndrome de Sneddon, que constituyeron la base de la tesis doctoral del Dr. Rebollo Álvarez‐Amandi. Tras un estudio de las arterias digitales, concluimos que el síndrome de Sneddon es una nueva arteriopatía progresiva, oclusiva y no inflamatoria que afecta a las arterias de mediano calibre”, concluye Berciano.

Todos estos logros científicos han sido posibles gracias a casi cinco décadas de investigación neurológica por parte de Berciano y su equipo, llegando a lograr en más de una ocasión reconocimiento internacional: “Se trata del primer estudio de todo el rendimiento conseguido gracias a muchas colaboraciones y a mucha gente dentro del Servicio de Neurología de Valdecilla”.

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