El tabaquismo influye en el desarrollo de enfermedades neumológicas raras

El 28 de febrero se celebra el Día Mundial de las Enfermedades Raras, ocasión que aprovecha Neumomadrid, la Sociedad Madrileña de Neumología y Cirugía Torácica, para concienciar sobre las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID), un grupo amplio y complejo de patologías raras que afectan al espacio alveolo-intersticial del tejido pulmonar.

Según explica Álvaro Casanova, experto en EPID y responsable del registro de linfangioleiomatosis de la sociedad científica, “el hábito tabáquico y la exposición a ciertos fármacos pueden influir en el desarrollo de estas enfermedades”, pero también los factores exógenos o ambientales (como las proteínas de origen animal y vegetal), y los endógenos (como el reflujo gastroesofágico y la autoinmunidad). Además, su diagnóstico suele retrasarse debido al bajo índice de sospecha y a que su prevalencia es inferior a otras enfermedades como la EPOC.

Entre las EPID más frecuentes destacan la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la sarcoidosis, la neumonitis por hipersensibilidad y las enfermedades autoinmunes, explica Casanova, y pueden afectar a ambos sexos, aunque existe mayor incidencia entre los varones. Sin embargo, “la incorporación más tardía de la mujer al consumo de cigarrillos está haciendo que su prevalencia se vea incrementada en los últimos años”, añade.

Una tasa de supervivencia variable

El pronóstico de supervivencia de las EPID es variable, tal y como señala el experto. “Algunas como la sarcoidosis, la forma aguda de la neumonitis por hipersensibilidad y la neumonía organizada criptogenética pueden responder favorablemente al tratamiento, e incluso, alcanzar la curación”. Otras como la neumonía intersticial no específica “pueden tener una evolución muy lenta a lo largo de los años”, pero la FPI es la más grave y la de peor pronóstico, con tasas medias de supervivencia inferiores a muchos tipos de cáncer. Por ello, la aparición de los nuevos tratamientos farmacológicos de los últimos años para esta enfermedad ha generado esperanza tanto para los pacientes como para los médicos, según Casanova.

Para seguir en la senda de la investigación de las enfermedades neumológicas raras (aún muy desconocidas para la población en general y para el sector médico), tanto la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (Separ), como Neumomadrid han puesto en marcha varios registros nacionales sobre FPI, linfangioleiomiomatosis, histiocitosis X, proteinosis alveolar y de sarcoidosis, todos ellos con la participación de varios centros hospitalarios. Asimismo, los pacientes de EPID pueden consultar las páginas web de las sociedades científicas para conocer los avances en el tratamiento.