Descubren cómo se manifiesta en sangre la telangiectasia hemorrágica

El mayor potencial de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI), los registros de pacientes de sus grupos de trabajo, ha servido para descubrir que hasta un 6,3 por ciento de los pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) padece enfermedad tromboembólica venosa en el contexto de esa patología rara.
 
“La telangiectasia ha dejado de parecernos, tal como confirman los datos del registro Rithha de la SEMI, una mera enfermedad dermatológica con alguna lesión vasal episódica”, ha manifestado Vicente Gómez del Olmo, del Servicio de Medicina Interna del Hospital Ramón y Cajal de Madrid.

Dicho de otra manera: la THH va más allá de las erupciones de la pìel y las mucosas o las leves alteraciones de los vasos y, en porcentajes nada desdeñables de los casos, da lugar a hemorragias de diversa naturaleza como la nasal, conocida entre los médicos como epistaxis.

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Un tercio de los enfermos con THH sufre hemorragias que le llevan a las urgencias

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“Entre un 25 por ciento y un 33 por ciento de los enfermos con telangiectasia hemorrágica hereditaria sufre epistaxis severa que los lleva a Urgencias o incluso hace necesaria la transfusión de sangre”, ha revelado.

Pero los datos no concluyen ahí. También se ha visto -siempre según Gómez del Olmo- que estos pacientes presentan un 73,3 por ciento de las veces malformaciones arterio-venosas en el hígado, y en el pulmón un 44 por ciento de las ocasiones. En cambio, estas alteraciones son menos frecuentes en el cerebro (con todo, llegan al 2,3 por ciento).

Tampoco escapan a las THH otras enfermedades simultáneas (comorbilidades) entre las que los internistas llaman la atención sobre aquéllas que se relacionan con accidente cardiovasculares como la enfermedad cardiaca (un 4,2 por ciento de los enfermos con THH padece fibrilación auricular y un 2,1 por ciento es portador de una válvula protésica).
 
“También hemos comprobado que un 6,3 por ciento tenía en su historial detectada enfermedad tromboembólica venosa, y un cinco por ciento enfermedad vascular cerebral”, ha añadido el médico especialista.

Por último, Gómez del Olmo ha confirmado que la hemorragia, la anemia, la ferropenia y la trombosis son todas ellas posibilidades muy presentes en esta clase de afección minoritaria. Para ser precisos, la epixtasis recurrente se da en el 98,8 por ciento de los enfermos; la anemia, en un 52,1 por ciento, y la necesidad de practicar transfusiones con hemoconcentrados, en un 22 por ciento de los casos.

Hallazgos a partir de 96 pacientes, el 63% mujeres

Según ha explicado este internista al auditorio, el proyecto de la SEMI comenzó con su primer paciente en junio de 2016 y, en la actualidad, controla a 110 pacientes con esta enfermedad minoritaria (algo difícil de conseguir en menos de un año) de 79 familias diferentes, además de haberse llevado a cabo 22 trabajos de investigación al respecto.

Con esa información, los internistas han hecho un seguimiento a 96 pacientes con THH, un 63 por ciento de ellos mujeres, de 52 años de edad como promedio, 71 kilogramos de peso y un índice de masa corporal (BMI, por sus siglas en inglés) del 26,1 por ciento (es decir, con ligero sobrepeso, pero no obesidad).

A partir de esa muestra -ha puntualizado Gómez del Olmo- se ha llegado a las conclusiones que ha difundido.