El Registro Jules ha sido impulsado por el Hospital Ramón y Cajal con la colaboración de GSK

España contará con el primer registro de lupus pediátrico
Cristina Henríquez de Luna, presidenta de GSK en España.


29 nov 2021. 18.00H
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La coordinadora de la Unidad de Reumatología Pediátrica del Hospital Universitario Ramón y Cajal (Madrid), Alina Boteanu, pondrá en marcha el Registro Jules (Juvenile Systemic Lupus Erythematosus Registry), que será el primer registro de lupus erimatoso de inicio juvenil (LESj) en España.

El proyecto, coordinado por la Fundación para la Investigación Biomédica del Hospital Universitario Ramón y Cajal, cuenta con el aval de la Sociedad Española de Reumatología Pediátrica (Serpe), la Sociedad Española de Reumatología (SER) y sus respectivos grupos de trabajo, así como con la colaboración de GSK. El objetivo del Registro Jules, según señalan GSK, es aumentar el conocimiento sobre el abordaje del LESj desde el punto de vista epidemiológico, inmunológico y clínico, con el fin de mejorar el cuidado de los pacientes. La iniciativa es un estudio observacional, prospectivo y multicéntrico que ha arrancado en septiembre de 2021.

En este sentido, el LESj está considerado una enfermedad rara ya que, aunque representa el 20 por ciento de los casos de lupus, su prevalencia oscila entre 1,89 y 25,7 casos por cada 100.000 habitantes en todo el mundo. El reducido número de pacientes hace que existan pocos estudios en niños con LES, pero, apunta GSK, sí se sabe que los pacientes que viven con esta enfermedad presentan una mortalidad cuatro veces mayor que la población general 1 y desarrollan cuadros de mayor gravedad que los pacientes adultos con LES, con mayor frecuencia de manifestaciones renales y neuropsiquiátricas.

Gran carencia de evidencia científica


"Incluir pacientes que han empezado su clínica en la infancia y ver la evolución tanto clínica como analítica, así como conocer otros datos de gran interés. Estos datos permitirían clasificar a los pacientes según fenotipos de riesgo para ciertas manifestaciones graves, como la afectación renal o neurológica -más frecuentes en niños que en adultos- y conocer qué tipo de daño acumulan los pacientes y cómo se manejan en la vida real, así como la visión de los pacientes acerca de su propia enfermedad", ha asegurado Boteanu.

En la actualidad, según GSK, existe una gran carencia de evidencia científica sobre esta patología, ya que la mayor parte proviene de la extrapolación de los resultados de estudios
en adultos. Además, el curso de la enfermedad suele ser más grave, lo que requiere un mayor uso de glucocorticoides e inmunosupresores, que aumentan el riesgo de sufrir efectos adversos relacionados con el tratamiento y de acumular daño orgánico a largo plazo, lo que tiene un impacto negativo sobre la calidad de vida de los pacientes.

En relación con el abordaje terapéutico, las opciones, igual que en adultos, son limitadas, ya que existen pocos ensayos clínicos en población pediátrica con lupus, siendo Belimumab el primer y único medicamento biológico aprobado para el LES en niños a partir de cinco años.

Así pues, el Registro JULES tendrá carácter nacional y se llevará a cabo en diversas unidades de Reumatología de toda España y constará de dos fases: una primera retrospectiva transversal, con una duración de un año; seguida de una fase prospectiva longitudinal de tres años.

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