Sara Beltrán de Otálora García, facultativa del Servicio de Radiodiagnóstico del Hospital Universitario de Álava; Ana Villar Gómez, neumóloga en el Hospital Universitari Vall d’Hebron; y Raül Jordà, internista del Hospital Clínic de Barcelona.
El tridente especialista que aclara el diagnóstico de la enfermedad pulmonar intersticial asociada a patología autoinmune
El XIX Congreso de GEAS-SEMI reúne a especialistas de Medicina Interna, Neumología y Radiología para analizar cómo integrar distintas perspectivas en la toma de decisiones clínicas en este campo
La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) asociada a enfermedades autoinmunes sistémicas plantea con frecuencia escenarios en los que establecer un diagnóstico y decidir el tratamiento exige mucho más que identificar una alteración en una prueba concreta. Así, tres especialistas han mostrado en la XIX Reunión del Grupo de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas de la Sociedad Española de Medicina Interna (GEAS-SEMI) tres casos clínicos muy diferentes, pero que compartían una misma dificultad: la necesidad de integrar datos que, analizados de manera aislada, podían resultar insuficientes al principio o incluso discordantes a primera vista. La imagen radiológica, las pruebas de función pulmonar, la clínica, los autoanticuerpos y la aparición progresiva de manifestaciones extrapulmonares fueron incorporándose a la discusión para modificar o confirmar las hipótesis iniciales.
Esta complejidad fue el eje de la mesa 'Enfermedad pulmonar intersticial en enfermedades autoinmunes sistémicas: decisiones clínicas en el comité multidisciplinar' en la que han participado Raül Jordà, internista del Hospital Clínic de Barcelona, Ana Villar Gómez, neumóloga del Hospital Universitari Vall d’Hebron de Barcelona y Sara Beltrán de Otálora García, radióloga del Hospital Universitario de Álava.
En los tres casos clínicos, la discusión multidisciplinar ha sido determinante para interpretar la evolución de los pacientes. Tal y como señalaron los especialistas, "la búsqueda continua, y sobre todo la búsqueda de la causa, es fundamental", especialmente cuando existen diferentes posibilidades y cuando la enfermedad puede cambiar con el tiempo.
Primer caso: cuando la imagen obliga a buscar una exposición
El primer caso ha sido el de una mujer de 58 años con disnea de esfuerzo, tos seca y fiebre, que no mejoraba tras varios ciclos de antibióticos. La tomografía mostraba una afectación pulmonar difusa, con vidrio deslustrado, atrapamiento aéreo y pequeños nódulos, un conjunto de hallazgos compatible con un patrón de neumonía intersticial bronquiolocéntrica.
Los especialistas destacaron que este tipo de patrón puede aparecer en diferentes enfermedades, por lo que la imagen debía interpretarse junto con la información clínica. Entre las posibilidades se plantearon una enfermedad de Sjögren y una neumonitis por hipersensibilidad, lo que llevó a investigar también posibles exposiciones ambientales.
La función pulmonar aportó entonces información adicional y, durante el seguimiento, las imágenes mostraron una progresión hacia la fibrosis. Finalmente, la investigación ambiental identificó una posible exposición a hongos y se adoptaron medidas para eliminarla. Sin embargo, la evolución fue desfavorable y, tras una importante exacerbación, la paciente fue derivada para trasplante pulmonar.
Segundo caso: una EPI que conduce al diagnóstico
El segundo caso ha sido el de un hombre de 49 años con disnea, episodios de fenómeno de Raynaud y síntomas articulares y musculares. La tomografía mostraba afectación predominante en los campos medios e inferiores, con vidrio deslustrado y áreas de consolidación. La distribución y combinación de estos hallazgos orientaba a los especialistas hacia un patrón mixto de neumonía organizada y neumonía intersticial no específica (NINE).
La Radiología aportó además dos pistas relevantes: el signo del borde recto y la afectación peridiafragmática. Entonces los especialistas destacaron su utilidad para orientar la búsqueda de una enfermedad autoinmune y, en determinados contextos, de un síndrome antisintetasa.
El reto aparecía cuando el estudio inmunológico inicial no permitía establecer un diagnóstico definitivo. A pesar de la persistencia de determinados anticuerpos, no se encontraba inicialmente el autoanticuerpo específico esperado. Así, los especialistas cuentan como el equipo decidió ampliar el estudio mediante técnicas adicionales y finalmente identificó un anti-KS, lo que permitió confirmar el cuadro como un síndrome antisintetasa.
Dos años después del diagnóstico de la EPI, el paciente presentó una evolución clínica y radiológica que obligó a reevaluar la situación. La tomografía mostró una transformación hacia un patrón fibrosante, con características de NINE. La evolución funcional también acabó mostrando un deterioro y, ante esta progresión, se decidió optimizar la inmunosupresión y añadir tratamiento antifibrótico. En el seguimiento posterior los especialistas confirman que el paciente consiguió una estabilidad radiológica y funcional.
Tercer caso: del pulmón a la identificación de una vasculitis sistémica
El tercer paciente fue un hombre de 59 años, fumador activo, que había presentado una neumonía comunitaria y posteriormente desarrolló tos seca y disnea de esfuerzo. La tomografía mostró un patrón fibrótico con una panalización exuberante, especialmente en los campos inferiores. Aunque el patrón predominante era compatible con una neumonía intersticial usual (NIU), también se descubrió el signo del borde recto, entre otros. Esto llevó a los especialistas a buscar una enfermedad autoinmune subyacente.
Inicialmente, el paciente no presentaba una clínica extrapulmonar clara. Sin embargo, algunos datos analíticos, entre ellos la positividad de ANCA, hicieron necesario ampliar el estudio. En ese momento se orientó el cuadro como una vasculitis ANCA limitada al pulmón y se inició tratamiento inmunosupresor.
La evolución posterior fue determinante. Meses después aparecieron mialgias y síntomas neurológicos y se confirmó una vasculitis de pequeño vaso. La aparición de esta manifestación extrapulmonar permitió completar el diagnóstico sistémico y llevó a intensificar el tratamiento, con glucocorticoides y rituximab. Durante el seguimiento se alcanzó inicialmente una remisión, aunque posteriormente reaparecieron manifestaciones neurológicas y alteraciones analíticas y radiológicas, que motivaron un nuevo ciclo de tratamiento.
Integrar las piezas para individualizar las decisiones
Los tres casos pusieron de manifiesto que la EPI asociada a enfermedades autoinmunes sistémicas puede presentar trayectorias muy diferentes. En un paciente puede ser necesario buscar una exposición ambiental; en otro, recurrir a técnicas inmunológicas adicionales para identificar un autoanticuerpo; y en otro, esperar a que aparezcan manifestaciones extrapulmonares que permitan definir una enfermedad sistémica.
En todos ellos, la discusión conjunta ha permitido contrastar la información aportada por cada especialidad y reevaluar las decisiones conforme aparecían nuevos datos. "La búsqueda continua" de la causa y la valoración de la evolución fueron, según han insistido los especialistas, elementos esenciales para no interpretar la EPI de forma aislada.
La mesa ha mostrado así el valor práctico del comité multidisciplinar, no solo como espacio para confirmar diagnósticos, sino como una herramienta de seguimiento y toma de decisiones. La integración de Medicina Interna, Neumología y Radiología permite valorar de manera conjunta la clínica, la función pulmonar, los patrones radiológicos y la información inmunológica, favoreciendo un abordaje individualizado ante una enfermedad en la que el diagnóstico y el tratamiento pueden cambiar a lo largo de la evolución.
