Sant Joan de Déu cerca el origen de un tumor letal tras salvar a Blanca

Una gran cantidad de tumores pediátricos raros y malignos carecen de tratamientos eficaces y la mayoría de pacientes no llegan a sobrevivir. El Hospital Sant Joan de Déu quiere romper esta dura tendencia, y tras lograr salvar la vida de Blanca, una niña a la que se le diagnosticó un tumor conocido como rabdoide maligno, se ha abierto una línea de investigación en el Pediatric Cancer Center de Sant Joan de Déu. El proyecto, con financiación europea y con una duración de cinco años, aspira a comprender mejor por qué determinadas células con mutaciones oncogénicas son capaces de originar un tumor rabdoide y otras no durante el desarrollo embrionario.

La nueva línea de investigación, dirigida por la bióloga Alexandra Avgustinova, no aspira a identificar qué fármacos pueden ofrecer respuestas frente al tumor, sino que se centra en entender qué ha fallado durante el desarrollo para que se genere un tumor de estas características. “En algún momento muy temprano surge un error y normalmente es la pérdida funcional de un gen que se conoce como Smartone. Cuando esto sucede la mayoría de las células no pueden sobrevivir. Pese a ello, algunas células se convierten en estos monstruos que luego dan lugar a los tumores”, explica la bióloga a Redacción Médica.

A través de modelos animales con tumores rabdoide el proyecto espera extraer conclusiones durante el desarrollo de las células para poder entender su biología real. Para ello, Avgustinova trabajará con “distintas combinaciones de organoides y cultivos in vitro. Todo lo que se encuentre se verificará en las muestras tumorales de los pacientes que están en el hospital. Resulta de especial importancia el biobanco del Sant Joan de Déu para utilizar y validar todos los datos que se encuentren y poder comprobar si está pasando en realidad en los pacientes”.

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"Algunas células se convierten en estos monstruos que luego dan lugar a los tumores"

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Tras una gran cantidad de fracasos testando terapias ya existentes frente a este tipo de tumor, la bióloga experta en epigenética ha apostado por un abordaje distinto y concentrar todos sus esfuerzos en comprender mejor la biología de la célula: “La mejor manera de tratar estas enfermedades no es matando las células, sino ayudarlas a diferenciarse. Una vez ocurre esto, no proliferan más, no se multiplican y el tumor puede dejar de crecer. En otros tumores como el neuroblastoma esta diferenciación ha funcionado, y el Sant Joan de Déu pretende encontrar la manera de lograrlo también en el tumor rabdoide”.

Los tumores pediátricos, radicalmente distintos a los adultos

Una vez finalice el proyecto que durará cinco años y que ha sido financiado por el Consejo Europeo de Investigación, la especialista afirma que “se logrará tener una idea más consolidada a la hora de tratar el tumor, teniendo pistas para aplicar los avances en el ámbito preclínico. Aún es pronto para decir si podrá llegar a realizarse un ensayo clínico con pacientes”.

Aunque este proyecto tendrá lugar en el Sant Joan de Déu, Avgustinova confirma que se han puesto en contacto con otros centros hospitalarios para aumentar la colaboración frente a este tipo de tumores: “Si tenemos más información tenemos más poder para avanzar”.

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"Los tumores pediátricos no son enfermedades de envejecimiento, sino de desarrollo"

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Encontrar la fórmula para lidiar con este tipo de tumor pediátrico a través de la biología es la meta perseguida por la especialista a cinco años vista. Por otra parte, la bióloga remarca que “se debe entender que los tumores pediátricos son muy distintos al de los adultos. No se trata de una enfermedad de envejecimiento, se trata de un tumor de desarrollo que no se puede prevenir y que no existen tantas mutaciones”.