Enfermedad pulmonar intersticial difusa asociada a enfermedades autoinmunes

Existen algunas enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS) que tienen más riesgo de afectar al pulmón y, en algunos casos, pueden desarrollar enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID)¹. En algunos casos, esta afectación pulmonar puede evolucionar a fibrosis pulmonar progresiva y relacionarse con una mortalidad prematura^1,2,3. Teniendo en cuenta este escenario, determinar cómo llevar a cabo el cribado y la monitorización de la EPID en EAS y cómo detectar de manera precoz la fibrosis pulmonar progresiva⁴ para iniciar un manejo adecuado, se convierte en un objetivo común de los profesionales sanitarios. 

Sobre este propósito se han pronunciado reumatólogos, neumólogos y radiólogos en el simposio "Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) en enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS): diferentes especialidades con los mismos retos", patrocinado por Boehringer Ingelheim, durante el 50 Congreso Nacional de la Sociedad Española de Reumatología (SER).

Elisa Trujillo, reumatóloga del Hospital Universitario de Canarias, en Tenerife, ha sido la encargada de moderar este  simposio enfocado en concienciar sobre la gravedad y la prevalencia de EPID asociada a EAS^1,5, así como los desafíos comunes, en el marco de este congreso desarrollado en Maspalomas (Gran Canaria) del 7 al 10 de mayo. 

Atención Primaria, clave en la detección 

"Si la puerta de entrada del paciente es Atención Primaria, estos deben pensar también en la posibilidad de encontrarse frente a una EPID. Si llega un paciente con una tos de más de 6 u 8 semanas de duración, hay que auscultar porque el ruido de los crepitantes es una pista", ha enfatizado el experto. 

Meses de demora en el diagnóstico 

De hecho, los especialistas destacan la importancia de identificar precozmente la EPID asociada a EAS, ya que, en algunos casos, esta complicación pulmonar puede evolucionar a fibrosis pulmonar progresiva y asociarse con una mortalidad prematura, como en la esclerodermia⁷. Así, se estima que la EPID provoca casi el 35 por ciento de las muertes relacionadas con esta patología⁷. 

---

"Igual que cuando un neumólogo recibe un paciente con EPID por primera vez siempre debe pensar si detrás hay una enfermedad reumatológica, a la inversa debe ser igual"

  

---

Sin embargo, el diagnóstico preciso de EPID puede ser complejo⁷ y suele retrasarse meses o incluso años⁸. Conseguirlo depende de una rápida derivación a un especialista en esta materia gracias a la detección de sus posibles síntomas como la dificultad para respirar, en especial con actividad física leve, y la tos seca y persistente⁸.

La detección de la EPID requiere, además, de una evaluación clínica, respiratoria y radiológica, siendo especialmente clave una auscultación para detectar la presencia de crepitantes en velcro, indicativos de fibrosis pulmonar⁸ y, en caso de sospecha, una tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) para la detección de los patrones fibróticos más comunes⁹. 

Visibilizar los síntomas característicos de la EPID

Más allá de la esclerodermia existen otras enfermedades autoinmunes en las que también puede darse esa afectación pulmonar^1,5. Es el caso de la artritis reumatoide (AR), en la que entre un 10 y un 20 por ciento de los pacientes pueden presentar síntomas pulmonares¹⁰, o el síndrome de Sjögren, con una prevalencia de EPID de entre el 9 y el 20 por ciento en las personas que lo padecen^11,12. 

"Mientras existe mucha concienciación sobre la posible presencia de EPID en esclerodermia, para la que suele haber un cribado, fuera de la esclerodermia la situación es muy diversa. Hay una serie de enfermedades autoinmunes en las que podemos encontrar alteraciones que podrían sugerir que hay un compromiso pulmonar intersticial, pero en otras no se busca hasta que la clínica de la EPID es evidente", ha advertido el reumatólogo Castellví.