El Marañón crea la primera unidad pediátrica sobre tejido conectivo

La afección más conocida derivada de estos desórdenes es el síndrome de Marfan

Joseba Andoni Barroeta, gerente del Hospital General Universitario Gregorio Marañón.
El Marañón crea la primera unidad pediátrica sobre tejido conectivo
lun 19 agosto 2019. 11.30H
El Hospital Universitario Gregorio Marañón ha puesto en marcha la primera unidad infantil para tratar a niños con enfermedades derivadas de los desórdenes del tejido conectivo, un grupo de enfermedades poco frecuentes de origen genético que afectan a la elasticidad de los tejidos.

Estas enfermedades suelen afectar a múltiples órganos, por lo que, a menudo, el niño presenta alteraciones oculares, esqueléticas, deformidades torácicas y dilataciones progresivas de la raíz aórtica, que pueden condicionar una muerte precoz.

Por todo ello, resulta fundamental la atención multidisciplinar de varios especialistas médicos, el seguimiento estrecho en consulta y el tratamiento temprano, para prevenir eventos fatales y mejorar la calidad de vida de los pequeños.


Ocho especialidades médicas y quirúrgicas



Gracias a la nueva unidad se podrá gestionar un horario de consultas común


La unidad recién creada aglutina la experiencia del centro y reúne a los médicos de ocho especialidades que ofrecen una atención integral a los menores con estas patologías.

Con ello se pretende mejorar la atención global, facilitando un diagnóstico precoz, el seguimiento médico y el tratamiento quirúrgico con los más altos estándares de calidad, integrando médicos de los servicios de Cardiología Pediátrica, Cirugía Torácica Infantil, Genética, Rehabilitación, Oftalmología, Cirugía Cardiaca Infantil, Traumatología Pediátrica y Cirugía Vascular Periférica.

Gracias a esta nueva unidad se podrá gestionar un horario de consultas común y la coordinación central de las citas, sesiones médico-quirúrgicas conjuntas y frecuentes cirugías combinadas entre servicios.


Síndrome de Marfan


Los desórdenes de los tejidos conectivos provocan múltiples alteraciones en los niños, como la escoliosis, los pies zambos, las deformidades del pecho y, por supuesto, las alteraciones oculares. Además, necesitan un estrecho control del diámetro de aorta, ya que debe operarse de forma profiláctica cuando la arteria alcanza un tamaño concreto.

Este tipo de alteración da origen a unas 15 patologías distintas, aunque la más conocida es el síndrome de Marfan, que implica hiperelasticidad de las articulaciones, dedos muy largos, deformidades del tórax y problemas en los ojos, como cataratas, deprendimiento de retina o luxación del cristalino.

Sin embargo, la más grave de las afecciones, y que condiciona su futuro, son los eventos fatales en relación con la aorta, como la ruptura o disección espontánea. De ahí la necesidad de un seguimiento especializado y multidisciplinar de estos niños.
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