Es una enfermedad sistémica rara, con una prevalencia de dos o seis casos por cada millón de habitantes al año



2 dic. 2014 12:03H
SE LEE EN 5 minutos
Redacción. Barcelona
La Poliangeítis con Granumatosis eosinofílica (PGE) o Síndrome de Churg-Strauss es una enfermedad sistémica rara, con una prevalencia de dos a seis casos por cada millón de habitantes al año, que aparece en pacientes con antecedentes de asma de rasgos alérgicos, como explica el proyecto de investigación de Marc Ramentol Sintas, ganador del Segundo Accésit de la Beca Mutual Médica 2014 (4.000 euros), que lleva como título ‘Estudio clínico e inmunológico de la afección cardíaca en fase de remisión clínica de la Poliangeítis con Granulomatosis eosinofílica’ y que se llevará a cabo en el Laboratorio de Enfermedades Sistémicas Autoinmunes del Instituto de Investigación Vall d’Hebron, en Barcelona.

Ramentol con representantes de Mutual Médica.

Los síntomas más comunes del PGE son el asma, asociado a rinosinusitis crónica y poliposis nasal; la afectación pulmonar, con infiltrados o nódulos pulmonares o derrame pleural, y la afectación neurológica (mononeuritis múltiple o ictus). “Actualmente”, señala Ramentol, “la supervivencia a 10 años de estos enfermos se estima entre el 81-92 por ciento, pero la afectación digestiva y, sobre todo, la cardíaca, que son menos frecuentes, empeoran la expectativa de vida”.

Ramentol asegura que, a pesar de estas buenas cifras de supervivencia, “son pacientes con una elevada morbilidad asociada a la persistencia, prácticamente en el 80 por ciento de los pacientes, de sintomatología rinoconjuntival o asmática resistente al tratamiento convencional”. Hoy en día, estas manifestaciones se consideran expresión de un sustrato alérgico, pero el estudio ganador del Segundo Accésit de la Beca Mutual Médica 2014 se plantea que podrían ser consecuencia de una manifestación autoinmune propia de la actividad de la PGE, lo que querría decir que “esta sintomatología podría ser un reflejo de un control biológico subóptimo de la enfermedad”, anuncia Ramentol.

En estrecha relación con lo dicho anteriormente, Ramentol informa de que se han realizado comunicaciones que alertan de la existencia de afectación cardíaca subclínica en pacientes afectados de PGE: mediante la realización de un ecocardiograma se ha detectado que el 70 por ciento de pacientes con PGE tienen afectación tisular, sin que presenten sintomatología clínica atribuible a la enfermedad. “Estos hallazgos”, indica el doctor, “demuestran la persistencia de una actividad inmunológica con carácter aparentemente subclínico (sin síntomas aparentes)  y que, probablemente, sea fuente de la morbilidad de estos pacientes.

De hecho, cabría la posibilidad de que la persistencia de la sintomatología rinoconjuntival fuera una expresión de dicha actividad, es decir, que exista una actividad biológica residual durante la fase de remisión clínica que explique este tipo de hallazgos en los pacientes con PGE”.

Los diferentes estudios existentes coinciden en que en el momento del debut de la enfermedad, entre el 40 por ciento y el 63 por ciento de los pacientes logran un control clínico satisfactorio únicamente con tratamiento corticoideo; pero alrededor del 40 por ciento de los pacientes presentaran una recidiva clínica y, en ese momento, para lograr un control clínico de la enfermedad, más del 60 por ciento requerirán introducción de tratamiento inmunosupresor específico, que es más agresivo que el tratamiento ofrecido en el debut de la enfermedad. En la fase de recidiva no está en juego la supervivencia del paciente, pero sí la incidencia de comorbilidades asociadas a los esquemas terapéuticos; de ahí la importancia de este tipo de estudios.

Ramentol incide en que “hoy en día, con el arsenal terapéutico de que disponemos somos muy eficaces en controlar la afectación grave de la enfermedad, pero cerca del 80% de los pacientes persisten con molestias derivadas de la afectación rinosinusal y bronquial, probablemente derivada de procesos inmunológicos que involucran al eosinófilo; por este motivo, pretendemos estudiar la respuesta inmune propia de lo que se conoce como “fase de remisión” de esta enfermedad para dilucidar si existen procesos fisiopatológicos activos que justifiquen una actividad clínica persistente y mal tratada con los esquemas terapéuticos vigentes”. Con los resultados de este trabajo se podrá ayudar a pacientes que “en su mediana edad se quejan de manera persistente de disnea de esfuerzo, pérdida del sentido del gusto y del olfato o episodios periódicos de reagudización de su bronquitis, que obligan al absentismo laboral e impactan en su calidad de vida. En palabras de Ramentol, “buscamos poner de manifiesto nuevas dianas terapéuticas para este estadio concreto de la enfermedad”.

Marc Ramentol invita a sus compañeros de profesión a participar e estos premios, destacando “el rigor y la imparcialidad que gobierna la toma en consideración de los proyectos por parte del jurado designado por la institución, siendo una garantía y un gran aval para los jóvenes investigadores que han trabajado a fondo en un proyecto, desarrollando un diseño riguroso y claro y que tienen en Mutual Médica una gran oportunidad de sacar adelante sus ideas”.
Las informaciones publicadas en Redacción Médica contienen afirmaciones, datos y declaraciones procedentes de instituciones oficiales y profesionales sanitarios. No obstante, ante cualquier duda relacionada con su salud, consulte con su especialista sanitario correspondiente.