Alejandro Pérez Fidalgo, Ana Sebio y Claudia Valverde.
El
Grupo Español de Investigación en Sarcomas (GEIS) acaba de publicar, en la revista
Ther Adv Med Oncol, la primera guía española sobre sarcomas uterinos que da respuesta a la necesidad de
actualización y
difusión de nuevos estudios clínicos en relación con este tipo de tumores.
En esta guía sobre sarcomas uterinos, se explica que son un grupo de tumores muy infrecuentes, ya que únicamente se diagnostican entre dos y tres casos por cada 100.000 habitantes y año en nuestro país. La
escasa incidencia hace que sean unos tumores en los que conseguir que su manejo lo realicen oncólogos expertos es un verdadero reto asistencial.
Además, la
complejidad diagnóstica de esta enfermedad y sus
escasas alternativas terapéuticas hacen muy difícil la toma de decisión clínica en la rutina diaria. Esta es la razón por la que son esenciales las guías de práctica clínica, unos documentos elaborados por expertos que recogen la evidencia más relevante en cada caso y dan unas pautas de recomendación de manejo de la enfermedad.
Escasez de guías sobre sarcoma a nivel mundial
Como ocurre con otros tumores igual de infrecuentes, existe una
escasez de disponibilidad
de este tipo de guías. Las guías europeas y norteamericanas apenas dedican unos párrafos a los sarcomas uterinos y lo hacen, además, como subcapítulo de una guía general de sarcomas de partes blandas.
Las guías disponibles actualmente son
documentos de consenso de diferentes sociedades, que no recogen importantes resultados publicados de nuevos ensayos clínicos, como el denominado ensayo LMS-04, liderado por el grupo francés French Sarcoma Group y publicado en
Lancet Oncology en 2022, que muestra el
beneficio de la adición de trabectedina a la doxorrubicina convencional, que supone un cambio en el manejo de los leiomiosarcomas uterinos.
Los
sarcomas uterinos son un tipo de enfermedad tumoral que se genera a partir del músculo o de los componentes blandos del útero. Son de diferentes tipos y, según su grado de agresividad (grado histológico), su pronóstico puede variar mucho.
Retos en la distinción entre sarcoma y mioma
Uno de los grandes
retos de esta enfermedad es su
diagnóstico, ya que, en muchas ocasiones, es prácticamente indistinguible del típico
mioma, una enfermedad totalmente
benigna mucho más frecuente. En ambas entidades, el sangrado vaginal anormal, el dolor pélvico y la masa abdominal son los síntomas más comunes. Un fibroma uterino de crecimiento rápido en una mujer perimenopáusica o posmenopáusica debe hacer sospechar de sarcoma.
El
primer enfoque para el diagnóstico suele ser una
ecografía pélvica seguida de una
resonancia magnética pélvica. Los algoritmos pueden ayudar a diferenciar los leiomiomas atípicos de los sarcomas uterinos en la resonancia magnética, y la tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada con 18-flúor-fluorodesoxiglucosa (18F-FDG PET-CT) puede ser útil para distinguir entre las dos entidades.
No existen marcadores tumorales séricos específicos. Se puede intentar una biopsia endometrial o transvaginal para obtener un diagnóstico histológico, pero su
sensibilidad es
baja.
El diagnóstico a menudo se llega después del análisis de una muestra quirúrgica. Se desaconsejan la biopsia transabdominal y la morcelación, ya que podrían conllevar un alto riesgo de diseminación peritoneal. Los sistemas de estadificación más utilizados son los de la Federación de Ginecología y Obstetricia (FIGO) y el American Joint Committee on Cancer. Para la estadificación a distancia, se debe realizar una tomografía computarizada.
Dificultades en el postoperatorio tras un sarcoma
Su tratamiento es fundamentalmente
quirúrgico, pero la gran dificultad a la hora de tomar decisiones clínicas se presenta en el
tratamiento postoperatorio, puesto que los estudios prospectivos de
quimioterapia y
radioterapia adyuvante no han resultado positivos, pero otros datos menos sólidos sugieren que podría haber un potencial beneficio en casos seleccionados. Esta situación es un reto para la toma de decisión y ese hueco pretende llenarlo esta guía del grupo GEIS.
Por último, la guía también ofrece
pautas de actuación en situaciones de enfermedad avanzada, ya que
repasa la evidencia no solo del citado ensayo LMS con trabectedina y doxorrubicina, sino también las diferentes líneas de hormonoterapia y quimioterapia disponibles.
Pautas de seguimiento para sarcomas de alto grado
Para los sarcomas de alto grado, el seguimiento debe incluir examen físico e imágenes cada 3 a 4 meses durante los primeros 2 a 3 años, cada 6 meses durante los siguientes 5 años y, posteriormente, anualmente. Las imágenes deben incluir una tomografía computarizada de tórax, abdomen y pelvis, con o sin resonancia magnética pélvica
Un PET-CT, uno de los más modernos sistemas de imagen médica, que combina un método de Medicina Nuclear (PET) con la Tomografía Computada (CT), también puede ser útil. Se podría considerar una radiografía de tórax en lugar de una tomografía computarizada después de 5 años de vigilancia para reducir la exposición a la radiación. Se debe informar a los pacientes sobre los síntomas que podrían sugerir una recurrencia y la importancia de buscar atención médica inmediata.
El sarcoma del estroma endometrial de bajo grado (LGESS por sus siglas en inglés) suele ser una neoplasia maligna de crecimiento lento con un curso indolente. Varios estudios sugieren que hasta el 80 por ciento de las recurrencias pueden detectarse mediante vigilancia radiográfica de rutina.
Según la opinión de expertos, se recomienda una tomografía computarizada de tórax, abdomen y pelvis cada 3 a 6 meses durante los primeros 3 años y luego cada 6 a 12 meses durante los 2 años siguientes. A partir de entonces, se deben considerar las imágenes anuales o semestrales durante 5 años adicionales. También se recomienda la vigilancia clínica a largo plazo.
La guía, en la que han participado
expertos de diez instituciones diferentes, ha sido
coordinada por José Alejandro Pérez Fidalgo, investigador del área de Oncología de INCLIVA, miembro del Centro de Investigación Biomédica en Red en Cáncer (Ciberonc) y primer autor de la guía, y Ana Sebio, del Instituto de Investigación Biomédica del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau–IIB Sant Pau de Barcelona. Claudia Valverde, del Hospital Vall d´Hebron de Barcelona y presidenta del GEIS, es firmante también de este documento.
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