Fibrosis Pulmonar Idiopática, una desconocida más mortal que el cáncer

Unas 7.500 personas en España y 110.000 en Europa están diagnosticadas con Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), una enfermedad pulmonar casi desconocida que sin embargo tiene un pronóstico con mayor mortalidad que la mayoría de los tipos de cáncer. Su principal problema radica en un diagnóstico tardío que dificulta la eficacia de los tratamientos disponibles, que aplicados en las fases iniciales han conseguido ralentizar el avance de la misma. 

La FPI es una enfermedad minoritaria de causa desconocida que provoca la inflamación y endurecimiento o cicatrización progresiva del tejido pulmonar, lo que deteriora lenta pero progresivamente la función respiratoria. Afecta principalmente a mayores de 50 años y más a hombres que a mujeres. Su pronóstico es muy grave y la tasa de supervivencia no supera el 40% cinco años después de su detección.

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La FPI tiene un periodo medio de supervivencia de 2 a 5 años, por lo que es más rápidamente letal que muchos tipos de cáncer

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Para su diagnóstico los expertos alertan de la importancia de escuchar la respiración de los pacientes, ya que su sonido es muy peculiar, "parecido a las pisadas en la nieve o a despegar dos tiras de velcro". También se debe prestar atención a la tos seca que dura semanas y no es de un catarro, a la llamada disnea –dificultad para respirar o fatiga-, el dolor torácico, la coloración azulada de piel y uñas o a las malformaciones de los dedos –acropaquias-.

Diagnóstico tardío

“Entre el primer síntoma y la remisión del paciente a un centro especializado pasan unos dos años. A eso contribuyen varios factores: que el paciente desconoce los síntomas y lleva un estilo de vida sedentario que enmascara la dificultad respiratoria; que la propia enfermedad suele tener un inicio insidioso de progresión lenta; y que aún falta concienciación sobre enfermedades raras por parte de muchos profesionales médicos. Es una enfermedad cruel que mata pronto y la diagnosticamos tarde con un diagnóstico de exclusión, descartando otras patologías que pueden incluso combinarse con la FPI”, explicaba Julio Ancochea, jefe de servicio de Neumología del Hospital de La Princesa (Madrid).

María Molina, coordinadora de la unidad de Intersticio Pulmonar del servicio de Neumología del Hospital Universitari de Bellvitge (Barcelona); Alberto Fernández Fernández, responsable médico de Neumología en Roche; Julio Alcochea, jefe de servicio de Neumología del Hospital de La Princesa (Madrid); José Antonio Rodríguez Portal, coordinador del Área de Enfermedades Pulmonares intersticiales de Separ.

Hasta hace escasos años esta enfermedad tenía entre 2 y 5 años de supervivencia, algo que los tratamientos con antifibróticos ha venido a intentar solventar. En concreto, dos fármacos como la pirfenidona y el nintedanib, ambos aprobados por la Agencia Española del Medicamento y de dispensación hospitalaria, han conseguido reducir la mortalidad asociada a la FPI, según explicaba Ancochea en rueda de prensa de la campaña #merecesonar que ha puesto en marcha Roche.

Objetivo: frenar la enfermedad

Este tipo de tratamientos “en un porcentaje que aún se desconoce va a mejorar la situación del enfermo o va a disminuir la progresión fatal de la enfermedad. Antes el objetivo era frenar la enfermedad. De aquí a unos años será curada pero tenemos que ser muy cautos y saber dónde estamos. Buscamos pararla y que el paciente no fallezca pero no se sabe aún cuánto se amplía la supervivencia. En un año se reduce la mortalidad un 48%, teniendo en cuenta que los fármacos comenzaron a aplicarse en 2011, aunque es en 2014 cuando se globalizan”, declaraba María Molina, coordinadora de la unidad de Intersticio Pulmonar del servicio de Neumología del Hospital Universitari de Bellvitge (Barcelona).

En ese mismo sentido hablaba José Antonio Rodríguez Portal, coordinador del Área de Enfermedades Pulmonares Intersticiales de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (Separ). “Algunos indicios hablan de casi un 50% de pacientes que seguían vivos a los cinco años del diagnóstico. El tratamiento cuanto antes llegue mejor, porque la capacidad pulmonar que se pierde no se recupera”, afirmaba.