Diccionario de enfermedades

Enfermedad de Paget

¿Cuáles son las causas de la enfermedad de Paget?
La enfermedad de Paget es una enfermedad de los huesos de causa desconocida. Se caracteriza por la aparición de zonas de destrucción y formación acelerada de hueso, que llevan a que el nuevo hueso formado sea de menor consistencia y dureza que el original. Este hueso se puede romper y deformar con más facilidad que el hueso normal. Los huesos más frecuentemente afectados son la pelvis, las vértebras, el cráneo, el fémur y la tibia, pudiendo estar afectado un único hueso o muchos a la vez.

Es una enfermedad frecuente que afecta tanto a hombres como a mujeres por encima de los 55 años.

¿Cuáles son las causas de la enfermedad de Paget?


Aparentemente la enfermedad de Paget consiste en la afectación de una célula del hueso denominada osteoclasto, por causas desconocidas. Existe una cierta predisposición genética para su desarrollo, sobre la cual inciden diferentes factores ambientales. La posibilidad de que pueda ser debida a una infección por un virus es controvertida.

Afecta especialmente a la pelvis, vértebras, cráneo, fémur y tibia y existe cierta predisposición genética



Síntomas de la enfermedad


Si la enfermedad de Paget no es muy extensa los pacientes pueden estar totalmente asintomáticos. En estos casos la enfermedad se sospecha por el aumento en sangre de una sustancia denominada fosfatasa alcalina, una proteína que aumenta cuando hay destrucción de los huesos por cualquier causa. También puede sospecharse por los hallazgos observados en una radiografía que ha sido realizada por cualquier otro motivo.

En los casos en los que produce síntomas estos pueden ser:
  • Dolor del hueso afectado. Es la forma más frecuente de presentarse la enfermedad. El dolor se localiza en la zona del hueso afectado, por ejemplo en la pierna, la cadera, la cabeza, la zona lumbar o en la espalda por afectación de las vértebras.
  • Fracturas, generalmente de la cadera o del fémur.
  • Deformidad de los huesos, sobre todo del fémur y de la tibia, lo que puede producir alteraciones al caminar, o del cráneo, lo que puede producir deformidades y agrandamiento de la cabeza.
  • Artritis si el daño del hueso se localiza cerca de una articulación.
  • El crecimiento exagerado del hueso pude comprimir estructuras cercanas al hueso, por ejemplo al oído produciendo sordera, pérdida de piezas dentarias, etc.
El riesgo de desarrollar cáncer de hueso está discretamente aumentado en los pacientes con enfermedad de Paget respecto al del resto de la población.

¿Cómo se diagnostica?


El diagnóstico de sospecha de la enfermedad de Paget puede realizarse al detectarse elevaciones de la fosfatasa alcalina en la sangre y se confirma mediante la realización de radiografías del hueso y de una gammagrafía ósea, la cual demuestra zonas de gran actividad formativa de hueso. En ocasiones puede ser necesario realizar un TAC o una RMN para descartar fracturas ocultas, la compresión de alguna estructura cercana por el nuevo hueso formado o el posible desarrollo de un cáncer de hueso.

¿Es hereditaria la enfermedad de Paget?


No se conoce ningún patrón hereditario concreto pero la enfermedad de Paget es mucho más frecuente entre familiares de personas que ya la padecen.


¿Es contagiosa?


La enfermedad de Paget no es una enfermedad contagiosa.

¿Puede prevenirse la?


La enfermedad de Paget no puede prevenirse.

¿Cuál es el pronóstico de los afectados?


El pronóstico de la enfermedad de Paget es bueno con el tratamiento.

Tratamiento de la enfermedad de Paget


No existe ninguna dieta concreta que mejore la enfermedad de Paget. El ejercicio es adecuado siempre que no sobrecargue demasiado los huesos afectados.

Existe indicación de tratamiento con medicinas cuando se requiera mejorar uno o varios de los siguientes problemas:
  • Reducir el dolor.
  • Tratar las complicaciones derivadas de la compresión de estructuras vecinas.
  • Reducir las posibles complicaciones si la enfermedad está muy extendida (la fosfatasa alcalina está muy alta).
  • Si está afectado el cráneo, las vértebras, zonas cercanas a articulaciones o huesos que sujeten mucho peso (huesos de las piernas).
El tratamiento de elección son los bifosfonatos, un tipo de medicinas que se utilizan también para el tratamiento de la osteoporosis. Generalmente se toman una vez a la semana, en ayunas, sin comer ni beber nada durante 30 a 60 minutos y manteniéndose de pie para evitar dañar al esófago. Existen bifosfonatos que se pueden inyectar en la vena, los cuales están indicados en aquellos casos graves en los que se desea que la respuesta al tratamiento seas más rápida.

La eficacia del tratamiento puede evaluarse por la reducción en la concentración de fosfatasa alcalina en la sangre.

Además de este tratamiento pueden usarse analgésicos o anti-inflamatorios para reducir el dolor.
Aunque esta información ha sido redactada por un especialista médico, su edición ha sido llevada a cabo por periodistas, por lo que es un contenido meramente orientativo y sin valor de indicación terapéutica ni diagnóstica. Recomendamos al lector/a que cualquier duda relacionada con la salud la consulte directamente con el profesional del ámbito sanitario correspondiente.