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La Unidad de Telangiectasia Hemorrágica de Sierrallana cumple 10 años de actividad

Desde el año 2003 han acudido a esta Unidad 600 nuevos pacientes procedentes de toda España, Europa y América del Sur

Domingo, 03 de marzo de 2013, a las 18:43

Redacción. Santander
La Unidad de Telangiectasia Hemorrágica del Hospital Sierrallana cumple 10 años de actividad, confirmándose como referencia nacional, según ha informado el Gobierno de Cantabria en un comunicado. Desde el año 2003 han acudido a esta Unidad 600 nuevos pacientes procedentes de toda España, Europa y América del Sur, diagnosticándose la telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT) a cerca de 400. Esta actividad asistencial se ha visto impulsada desde el año 2004 con el reconocimiento de la Unidad como centro de referencia por la HHT Foundation Internacional.

Hospital de Sierrallana.

En el año 2008, la Unidad obtuvo el certificado de calidad ISO 9001:2000 y en 2009 se hizo cargo de la organización del octavo congreso mundial de HHT en Santander que reunió a cerca de 300 especialistas. Gracias a esta Unidad, el Hospital Sierrallana es el uno de los 37 centros hospitalarios de referencia a nivel mundial para el diagnóstico y tratamiento de la HHT.
La HHTo enfermedad de Rendu Osler Weber es una patología vascular rara hereditaria, que en España afecta a unas 7000 personas y que puede causar sangrados nasales y digestivos además de malformaciones vasculares en órganos como pulmones, hígado y cerebro. Se estima que en Cantabria esta enfermedad afecta a 1 por cada 6500 habitantes.

Diagnóstico

Los criterios diagnósticos son los sangrados nasales espontáneos y recurrentes; las telangiectasias, o manchas vasculares de color rosado o púrpura en labios, cavidad oral, dedos y nariz; y, por último, la historia familiar, debiendo existir varios miembros con síntomas entre los parientes de primer grado en una familia, aunque también hay otro criterio diagnóstico, totalmente concluyente, que es la presencia de una mutación en un gen determinado.

Para el diagnóstico, la Unidad dispone de una estructura que permite llevar el estudio completo del paciente mediante pruebas de analítica, estudio genético y consejo genético, estudio radiológico de tórax y abdomen, angiografía y resonancia magnética nuclear cerebral, estudio cardiológico, otorrinolaringológico, respiratorio y oftalmológico principalmente.

A nivel funcional, la Unidad está constituida por un grupo multidisciplinar de profesionales de diferentes especialidades, coordinados por el doctor Roberto Zarrabeitia. Además, su actividad está coordinada con varios servicios/unidades del Hospital Universitario Marqués de Valdecilla y el Centro de Investigaciones Biológicas de Madrid (CSIC).

A través de la estrecha colaboración que mantiene con el CSIC en la búsqueda de alternativas de tratamiento se ha conseguido, entre otros avances que la Agencia Europea del Medicamento designe al raloxifeno como primer fármaco huérfano para la HHT.

Investigación

Dadas las características de la Unidad HHT, se presta especial interés al área de investigación, propia y de colaboración, principalmente con la Fundación Marqués de Valdecilla y con el Centro de Investigación Biomédica en red de Enfermedades Raras (Ciberer).

La unidad colabora estrechamente con la Asociación Española de pacientes HHT, una iniciativa que se ha mostrado fundamental para conseguir avanzar en todos los objetivos de difusión, conocimiento e investigación de la enfermedad.

De cara al futuro, los objetivos de esta Unidad se centran en la creación de una red de trabajo a nivel nacional, con la colaboración de distintos centros que faciliten una formación uniforme de los especialistas, una atención más cercana, un diagnóstico temprano y un manejo y seguimiento de calidad a todos los pacientes.