Los neumólogos están más cerca de disponer del tratamiento para la fibrosis pulmonar idiopática

Hiedra García Sampedro. Madrid
El 47º Congreso de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (Separ) que se celebra del 6 al 9 de junio en Bilbao va a analizar las nuevas evidencias a favor de las moléculas pirfenidona y nintedanib como tratamiento para los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática. En el pasado Congreso de la American Thoracic Society se presentaron los resultados de dos estudios que confirmarían que estas dos moléculas reducen la progresión de la enfermedad.

Julio Ancochea.

La fibrosis pulmonar idiopática se caracteriza por ser una enfermedad huérfana, sin tratamiento para su cura; sin embargo, desde 2011 pirfenidona fue aprobada por la agencia europea del medicamento y está disponible en 14 países europeos, más Canadá, Japón e India. Esta molécula está indicada para la fibrosis pulmonar idiopática leve moderada y ha sido objetivo del estudio Ascend, cuyos resultados aparecieron en la edición de mayo del New England Journal Of Medicine. Se ha visto que reduce la progresión de la enfermedad, midiéndolo mediante el porcentaje de pérdida de la FVC (capacidad vital forzada) a las 52 semanas. Pero además, relacionando estos datos con los estudios previos, se ha detectado que pirfenidona reduce el riesgo de mortalidad relacionado con la enfermedad. “Es posible que en los próximos meses la agencia americana apruebe también pirfenidona. En España todavía no tiene precio y financiación”, comenta Julio Ancochea, director del programa de investigación de Separ de Enfermedades Intersticiales Difusas.

Los avances en el conocimiento de la patogenia de esta enfermedad han permitido desarrollar nuevas estrategias de tratamiento como la pirfenidona o también la molécula nintedanib. De esta última se han presentado en el congreso americano dos grandes ensayos clínicos (Inpulsis I y II). Es un inhibidor de la tirosina quinasa que ha demostrado reducir la tasa de caída anual en mililitros/año de la capacidad vital forzada. Según Julio Ancochea, “de ser una enfermedad huérfana, pasaremos a disponer en los próximos meses de dos alternativas terapéuticas que han demostrado eficacia en ensayos clínicos contrastados”. “Estamos viviendo un momento de esperanza para la fibrosis pulmonar idiopática, con las nuevas evidencias ya no hay excusas”, asegura.

Sin embargo, el tercer tratamiento que ha sido objeto de un artículo en el New England Journal Of Medicine no ha demostrado eficacia en la enfermedad. El estudio Panther sobre la n-acetilcisteína ha resultado negativo, pero sí se discute que puede ser un tratamiento asociado a los otros dos grandes fármacos.

En España puede haber entre 7.000 y 10.000 pacientes afectados por fibrosis pulmonar idiopática, que tiene una causa desconocida y una supervivencia media estimada de dos a cinco años desde el inicio de los síntomas. Provoca el fallecimiento más precozmente que la práctica totalidad de los tipos de cáncer.

Es importante la detección precoz de la enfermedad, por esta razón, los neumólogos solicitan a los médicos de Atención Primaria que tengan en cuenta la fibrosis pulmonar idiopática en sus consultas. A través de la auscultación se puede ver que la enfermedad tiene unos estertores crepitantes secos (de tipo velcro) de predominio en las bases pulmonares, además el 50 por ciento tiene acropaquias o dedos en palillo de tambor. Para completar el diagnóstico se necesitan unidades especializadas y multidisciplinares, con neumólogos, radiólogos y patólogos muy expertos en enfermedades intersticiales.

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