Padece esta patología una de cada 200 o 300 personas del continente



1 sept. 2015 16:20H
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Redacción. Madrid
El sondeo más completo y contrastado elaborado hasta la fecha en Europa sobre miocardiopatías y su atención hospitalaria, ha revelado una proporción elevada, frente a lo que se pensaba, de prescripción médica de pruebas genéticas así como de implantación de desfibriladores.

El registro ha sido llevado a cabo por la Sociedad Europea de Cardiología (ESC, por sus siglas en inglés) y se presenta este martes en el Congreso 2015 que celebra la organización.

El investigador Perry Elliott.

“Es la primera vez que tenemos una instantánea de la atención de las miocardiopatías en diferentes países europeos con sistemas de salud diversos”, ha destacado el investigador principal, Perry Elliott, especialista en enfermedad cardiovascular hereditaria en el Hospital del Corazón y en la Universidad College de Londres (Reino Unido): “La literatura está dominada por estudios de un pequeño número de centros grandes y ninguna investigación ha sido tan representativa de Europa en su conjunto”, ha subrayado.

Las miocardiopatías constituyen un grupo común de trastornos que se producen en una de cada 200 o 300 personas en Europa. Son genéticas, lo que hace que el diagnóstico sea importante no sólo para los pacientes, sino también para sus familias.

Todas las miocardiopatías se asocian con la muerte prematura, sobre todo la muerte súbita cardiaca e insuficiencia cardiaca progresiva, pero también a causa de un derrame cerebral. Ninguna tiene cura, pero existen estrategias claras para reducir o eliminar las complicaciones, por lo que el diagnóstico resulta crucial.

Estudio en doce países

El EORP Cardiomyopathy Registry Pilot2 es un registro prospectivo, multicéntrico y observacional de pacientes que acuden a 27 centros de miocardiopatía de referencia en 12 países europeos.

En 2012 y 2013, los investigadores examinaron las características de 1.115 pacientes con cardiomiopatía hipertrófica (HCM, por sus siglas en inglés), dilatada (DCM, por sus siglas en inglés), arritmogénica del ventrículo derecho (ARVC, por sus siglas en inglés) y restrictiva (RCM, por sus siglas en inglés).

Se requirió que los centros participantes dispusieran de personal clínico dedicado a la atención de la cardiomiopatía con equipos médicos y de Enfermería experimentados y acceso a instalaciones de pruebas genéticas con habilidades en la interpretación de los resultados. Se pidió a cada centro que contribuyera con hasta 40 pacientes mayores de 18 años durante un periodo de doce meses.

La miocardiopatía más común es la cardiomiopatía hipertrófica (61 por ciento), seguida de cardiomiopatía dilatada (31 por ciento), arritmogénica del ventrículo derecho (cinco por ciento) y cardiopatía restrictiva (3 por ciento). Uno de los hallazgos más sorprendentes fue que a 316 pacientes (28,3 por ciento) se le había puesto un desfibrilador cardioversor implantable (ICD, por sus siglas en inglés).

La proporción fue mayor en los pacientes con ARVC (57,6 por ciento) y la más baja en aquellos con RCM (6,9 por ciento). La mayoría de los ICD eran para la profilaxis primaria. Aproximadamente el ocho por ciento de los pacientes tenía un marcapasos y un 5,2 por ciento, un dispositivo de terapia de resincronización cardiaca (CRT, por sus siglas en inglés).

“Casi el 60 por ciento de los pacientes con ARVC tenía un ICD, una cifra muy alta. Aún no entendemos completamente por qué es así. Puede ser porque los centros de referencia ven a los pacientes de mayor riesgo o porque la terapia puede ser más agresiva en el mundo real que lo que recomiendan las guías, con un umbral más bajo para poner un desfibrilador de lo previsto”, ha razonado el profesor Elliott.
También fue sorprendente la constatación de que 462 pacientes (41,4 por ciento) tenían pruebas genéticas, con una mutación causal detectada en 236 (51,1 por ciento).

“Es la primera vez que se recogen datos en la escala de las pruebas genéticas en pacientes con miocardiopatías. Los resultados muestran que el uso de pruebas genéticas es alto y eficiente, con más de la mitad de las pruebas produciendo un resultado positivo”, ha precisado.

Mayoría de hombres en las principales complicaciones

Casi el 60 por ciento de los pacientes con HCM y los pacientes con ARVC y el 70 por ciento de los pacientes de DCM eran hombres. Algo más de la mitad de los pacientes RCM eran mujeres. El registro mostró que un tercio de los pacientes con una miocardiopatía fueron diagnosticados por casualidad o por medio de una revisión.

“Los cardiólogos, médicos de cabecera y otros médicos deben estar alerta ante el hecho de que estas son enfermedades bastante comunes que pueden aparecer a través de diferentes rutas”, ha señalado Elliott.

“Los pacientes con miocardiopatías necesitan investigación intensiva con pruebas diagnósticas especializadas. Muchos de los hallazgos de los que se han informado hoy, incluyendo el alto uso de ICD en ARVC y el alto rendimiento de las pruebas genéticas, se examinarán en subestudios piloto y el registro a largo plazo que también incluirá centros no de referencia, centros de fuera de Europa, pacientes pediátricos y, por primera, vez en un gran registro internacional de miocarditis”, ha concluido.
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